Il 3 e 4 Novembre si è tenuto a Napoli, per la prima volta in Italia,
il Meeting annuale del Network Europeo sulla Mastocitosi (ECNM). L’evento,
organizzato dal Prof. Massimo Triggiani della Cattedra di Immunologia Clinica
ed Allergologia e del Centro Interdipartimentale di Ricerche in Scienze
Immunologiche di Base e Cliniche (CISI) dell’Università di
Napoli Federico II, ha riscosso un notevole successo con oltre 100 partecipanti,
tra i quali i massimi esperti europei e statunitensi nel campo della diagnosi
e terapia della mastocitosi.
Tutti i partecipanti hanno contribuito al successo del Meeting con la presentazione
di dati nuovi e con un’attiva partecipazione alle discussioni che
hanno seguito ciascuna sessione di lavoro. Durante i due giorni del Meeting
un importante argomento di discussione è stato rappresentato dalla
necessità di procedere all’aggiornamento dell’attuale
classificazione delle mastocitosi cutanee e sistemiche. A tal proposito
il Prof. Peter Valent, dell’Università di Vienna, ha informato
i partecipanti che nel 2008 sarà organizzata in Spagna una Working
Conference per la stesura di nuove Linee Guida internazionali per la mastocitosi.
Diversi sono stati i temi affrontati durante le sessioni in cui il Meeting
si è articolato: gli aspetti positivi e quelli da rivedere nella
attuale classificazione delle mastocitosi cutanee e sistemiche, le manifestazioni
cliniche di questa patologia, le procedure da utilizzare per la diagnosi,
gli strumenti terapeutici già disponibili o di prossima introduzione
nella pratica clinica.
Nelle sessioni dedicate agli aspetti diagnostici e clinici della mastocitosi
è stata innanzitutto confermata l’utilità del dosaggio
della triptasi sierica per il riconoscimento e la diagnosi della mastocitosi
e per distinguere le forme cutanee da quelle sistemiche. Sono stati anche
presentati nuovi ed importanti dati sulla possibilità di utilizzare
alcune molecole (CD2, CD25) per poter identificare più precocemente
i casi di mastocitosi più aggressivi.
Una sessione del Meeting è stata dedicata specificamente all’argomento
della mastocitosi pediatrica ed alla mastocitosi in gravidanza. Le esperienze
dei Centri del Network Europeo hanno confermato che quasi tutte le mastocitosi
che si manifestano nei bambini sono ad esclusivo interessamento cutaneo,
possono essere curate, se necessario, soltanto con la terapia anti-mediatori
e guariscono spontaneamente. Diversi specialisti hanno, inoltre, presentato
esperienze su casi di gravidanze condotte da donne con forme sia cutanee
che sistemiche di mastocitosi, confermando così che in gravidanza
tale patologia non determina particolari rischi né per la salute
della madre né per quella del bambino.
Infine, la sessione conclusiva è stata dedicata agli aspetti terapeutici
della mastocitosi. In tale occasione è stato innanzitutto confermato
che la terapia antimediatori (antistaminici anti-H1 ed anti-H2, antileucotrieni,
stabilizzatori di membrana), associata all’assunzione di alcune abitudini
di vita per la prevenzione dei fattori responsabili della riacutizzazioni
della sintomatologia, è sufficiente per la maggior parte dei pazienti,
con mastocitosi cutanea e con forme indolenti di mastocitosi sistemica.
Per quanto riguarda, invece, le forme più aggressive di mastocitosi
è stata ribadita l’efficacia di alcune terapie già in
uso (corticosteroidi, interferone-a2b, cladribina), ma grandi speranze derivano
dai risultati positivi ottenuti con nuovi farmaci della classe degli inibitori
delle tirosino-chinasi (imatinib, dasatinib, masitinib), che potrebbero
consentire un maggiore controllo della sintomatologia clinica e dell’evoluzione
della patologia, con minori effetti collaterali rispetto ai farmaci tradizionali.
A questo proposito è stato confermato che a breve alcuni di questi
farmaci saranno disponibili presso numerosi Centri del Network Europeo e
della Rete Italiana (RIMA), per la terapia delle forme aggressive di mastocitosi
sistemica.
A conclusione dei lavori scientifici il Prof. Valent ha ricordato la fondamentale
necessità di favorire le collaborazioni internazionali tra i Centri
di Eccellenza che fanno parte del Network anche allo scopo di sviluppare
progetti di ricerca multicentrici nell’ambito dei progetti promossi
e sostenuti dalla Comunità Europea. Infine, tutti i partecipanti
si sono dati appuntamento a Parigi, la sede selezionata per il Meeting del
2007.
In occasione di questo Meeting del Network Europeo si è svolto anche
il primo incontro dei Responsabili delle Unità Operative che afferiscono
alla Rete Italiana Mastocitosi (RIMA). Durante l’incontro sono stati
presentati i risultati delle iniziative finora organizzate: il censimento
dei Centri dove sono seguiti pazienti con mastocitosi, la raccolta delle
informazioni sulle procedure diagnostiche attualmente disponibili in ciascun
Centro, l’apertura del sito web della RIMA, che sarà di volta
in volta aggiornato con contenuti a carattere scientifico e divulgativo
per i pazienti ed i medici, specialisti e non.
Alla presentazione dei dati è seguita un’attiva discussione durante la quale è stata sottolineata l’importanza della collaborazione tra i Centri e la formazione di Gruppi di Studio per la formulazione delle Linee Guida italiane per la diagnosi e la terapia della mastocitosi allo scopo di standardizzare le procedure diagnostiche e gli approcci terapeutici utilizzati in tutti i Centri della Rete. Inoltre, coerentemente con lo spirito di collaborazione che anima la RIMA, è stata riconosciuta la necessità di promuovere la condivisione delle risorse diagnostiche e terapeutiche disponibili nei diversi Centri per metterle a disposizione di tutti i pazienti. Durante la discussione è stata anche sottolineata l’importanza del riconoscimento della mastocitosi come malattia rara e dell’inserimento di questa patologia nel Registro dell’Istituto Superiore di Sanità. Infine, tutti i partecipanti hanno concordato sulla importanza di estendere il numero dei Centri afferenti alla Rete in modo da coprire tutto il territorio nazionale ed hanno auspicato la costituzione dell’Associazione dei Pazienti, in modo da sviluppare una sinergia di azioni ed una stretta collaborazione tra pazienti e medici specialisti della mastocitosi.